Szukaj apteki/leku
Szukam leku
Szukam apteki
Exferana, 360 mg, tabl. powl., 30 szt.
Producent
Vipharm
Opakowanie
30 szt.
Postać
tabl. powl.
Dostępność
produkt wydawany z apteki na podstawie recepty zastrzeżonej
Kwota refundowana
424.75
Dawkowanie
Doustnie. Dorośli. Leczenie preparatem powinno być rozpoczynane i prowadzone przez lekarzy doświadczonych w leczeniu przewlekłego obciążenia żelazem. Obciążenie żelazem spowodowane transfuzjami krwi. Leczenie należy rozpoczynać po przetoczeniu ok. 20 jednostek (ok. 100 ml/kg mc.) koncentratu krwinek czerwonych (KKCz) lub gdy istnieją dowody z obserwacji klinicznej potwierdzające występowanie przewlekłego obciążenia żelazem (np. stężenie ferrytyny w surowicy >1000 μg/l). Należy obliczyć dawki (w mg/kg mc.), a następnie zaokrąglić je do najbliższych wartości, które można podać w całych tabletkach. Terapię chelatującą żelazo stosuje się w celu usunięcia żelaza podanego podczas transfuzji i, w razie konieczności, zmniejszenia istniejącego obciążenia żelazem. U wszystkich pacjentów należy zachować ostrożność podczas terapii chelatującej, aby zminimalizować ryzyko nadmiernej chelatacji. Leki zawierające deferazyroks dostępne są w UE w postaci tabl. powl. i tabl. do sporz. zawiesiny doustnej pod różnymi nazwami handlowymi. Ze względu na odmienne profile farmakokinetyczne, potrzebna jest o 30% mniejsza dawka tabl. powl. w porównaniu z zalecaną dawką tabl. do sporz. zawiesiny doustnej. Dawka początkowa. Zalecana dawka początkowa deferazyroksu w postaci tabl. powl. to 14 mg/kg mc./dobę przy transfuzjach po 20 jednostek (ok. 100 ml/kg mc.) KKCz lub stężeniu ferrytyny w surowicy >1000 µg/l. Można rozważyć podanie dawki początkowej 21 mg/kg mc. na dobę w postaci tabl. powl. u pacjentów, którzy wymagają obniżenia zwiększonego stężenia żelaza w organizmie i którzy otrzymują również >14 ml KKCz/kg mc./miesiąc (ok. >4 jednostki/miesiąc dla osoby dorosłej). Można rozważyć podanie dawki początkowej 7 mg/kg mc. na dobę w postaci tabl. powl. u pacjentów, którzy nie wymagają zmniejszenia stężenia żelaza w organizmie i którzy otrzymują <7 ml KKCz/kg mc./miesiąc (ok. <2 jednostki na miesiąc dla osoby dorosłej). Odpowiedź pacjentów musi być ściśle kontrolowana, a jeśli leczenie nie jest wystarczająco skuteczne, należy rozważyć zwiększenie dawki. W przypadku pacjentów już skutecznie leczonych deferoksaminą, można rozważyć podanie deferazyroksu w postaci tabl. powl. w dawce początkowej liczbowo równej 1/3 dawki deferoksaminy, np. u pacjenta otrzymującego deferoksaminę w dawce 40 mg/kg mc./dobę przez 5 dni w tygodniu - lub dawkę równoważną - można zmienić dawkę początkową deferazyroksu w postaci tabl. powl. na 14 mg/kg mc. na dobę). Jeśli to spowoduje, że dawka dobowa będzie <14 mg/kg mc., odpowiedź pacjentów musi być monitorowana, a jeśli nie uzyskano wystarczającej skuteczności leczenia, należy rozważyć zwiększenie dawki. Dostosowanie dawki. Zaleca się comiesięczną kontrolę stężenia ferrytyny w surowicy, a w razie konieczności dostosowanie dawki deferazyroksu co 3 do 6 mies. w zależności od tendencji w zmianach stężenia ferrytyny w surowicy. Dostosowywanie dawki należy przeprowadzać stopniowo, zmieniając ją jednorazowo o 3,5-7 mg/kg mc. dla deferazyroksu w postaci tabl. powl., w zależności od indywidualnej odpowiedzi pacjenta i celów terapeutycznych (utrzymanie lub zmniejszenie obciążenia żelazem). U pacjentów bez odpowiedniej odpowiedzi na leczenie przy zastosowaniu deferazyroksu w postaci tabl. powl. w dawce 21 mg/kg mc. (np. ze stężeniami ferrytyny w surowicy stale utrzymującymi się >2500 μg/l i niewykazującymi tendencji spadkowej w miarę upływu czasu), można rozważyć podanie dawek do 28 mg/kg mc. - dawka maksymalna. Dostępne dane z badań klinicznych dotyczące długoterminowej skuteczności i bezpieczeństwa stosowania deferazyroks w postaci tabl. do sporz. zaw. doustnej w dawkach >30 mg/kg mc. obecnie są ograniczone. Jeśli po zastosowaniu dawek do 21 mg/kg mc. uzyskuje się jedynie bardzo niewielki wpływ na hemosyderozę, dalsze zwiększanie dawki (maksymalnie do 28 mg/kg mc.) może nie zapewnić zadowalającego wpływu i można rozważyć alternatywne metody leczenia. W przypadku nie uzyskania zadowalającego wpływu po zastosowaniu dawek większych niż 21 mg/kg mc., nie należy kontynuować leczenia takimi dawkami, tylko w miarę możliwości rozważyć alternatywne metody leczenia. Nie zaleca się podawania dawek >28 mg/kg mc., ponieważ istnieje zaledwie ograniczone doświadczenie z zastosowaniem dawek tej wysokości. U pacjentów leczonych deferazyroksem w postaci tabl. powl. dawkami >21 mg/kg mc., po uzyskaniu kontroli choroby (np. gdy stężenia ferrytyny w surowicy utrzymują się <2500 μg/l i wykazują tendencję spadkową w miarę upływu czasu), należy rozważyć stopniowe zmniejszanie dawki o 3,5-7 mg/kg mc./dobę. U pacjentów, u których stężenie ferrytyny w surowicy osiągnęło wartości docelowe (zazwyczaj pomiędzy 500-1000 μg/l) należy rozważyć stopniowe zmniejszanie dawki deferazyroksu w postaci tabl. powl. o 3,5-7 mg/kg mc., pozwalające utrzymać stężenie ferrytyny w surowicy w zakresie wartości docelowych i zminimalizować ryzyko nadmiernej chelatacji. Przerwanie leczenia. Jeśli stężenie ferrytyny w surowicy zmniejszy się do wartości utrzymujących się <500 μg/l, należy rozważyć przerwanie leczenia. Zespoły talasemii niezależne od transfuzji krwi. Terapię chelatującą należy rozpoczynać wyłącznie w sytuacji, gdy istnieją dowody na występowanie obciążenia żelazem (stężenie żelaza w wątrobie [LIC] ≥5 mg Fe/g suchej masy lub stężenie ferrytyny w surowicy stale wynoszące >800 μg/l). Oznaczanie LIC jest preferowaną metodą określania obciążenia żelazem, którą należy stosować wszędzie tam, gdzie jest ona dostępna. U wszystkich pacjentów należy zachować ostrożność podczas terapii chelatującej, aby zminimalizować ryzyko nadmiernej chelatacji. Deferazyroks w postaci tabl. powl. charakteryzuje się większą biodostępnością w porównaniu z deferazyroksem w postaci tabl. do sporz. zaw. doustnej. Przy zmianie terapii z tabl. do sporz. zaw. doustnej na tabl. powl., dawka tabl. powl. powinna być o 30% mniejsza niż dawka tabl. do sporz. zaw. doustnej, zaokrąglona do najbliższej całej tabletki. Dawka początkowa. Zalecana dawka początkowa deferazyroksu w postaci tabl. powl. to 7 mg/kg mc./dobę dla LIC ≥5 mg Fe/g suchej masy lub stężenia ferrytyny w surowicy >800 µg/l. Dostosowanie dawki. Zaleca się comiesięczną kontrolę stężenia ferrytyny w surowicy, w celu oceny odpowiedzi pacjenta na leczenie i zminimalizowania ryzyka nadmiernej chelatacji. Co 3-6 mies. leczenia należy rozważyć zwiększenie dawki o 3,5-7 mg/kg mc./dobę dla deferazyroksu w postaci tabl. powl., jeśli stężenie LIC wynosi ≥7 mg Fe/g suchej masy lub jeśli stężenie ferrytyny w surowicy utrzymuje się >2000 μg/l i nie wykazuje tendencji spadkowych, a pacjent dobrze toleruje lek. Nie zaleca się stosowania dawek >14 mg/kg mc./dobę, ponieważ nie ma doświadczenia z podawaniem takich dawek. U pacjentów (dorośli, młodzież i dzieci), u których nie oznaczono LIC i u których stężenie ferrytyny w surowicy wynosi ≤2000 μg/l, dawkowanie nie powinno przekraczać 7 mg/kg mc./dobę. W przypadku pacjentów, którym zwiększono dawkę do >7 mg/kg mc., zaleca się zmniejszenie dawki do ≤7 mg/kg mc., gdy LIC wyniesie <7 mg Fe/g suchej masy lub gdy stężenie ferrytyny w surowicy wynosi ≤2000 μg/l. Przerwanie leczenia. Po osiągnięciu zadowalającego stężenia żelaza w organizmie (LIC <3 mg Fe/g suchej masy lub stężenie ferrytyny w surowicy <300 μg/l) leczenie należy zakończyć. Nie ma dostępnych danych dotyczących wznawiania leczenia u pacjentów, u których dojdzie do ponownej kumulacji żelaza po uzyskaniu zadowalającego stężenia żelaza we krwi i dlatego nie można zalecić wznowienia leczenia. Młodzież i dzieci. U dzieci w wieku od urodzenia do 23 mies. nie określono bezpieczeństwa stosowania ani skuteczności. Obciążenie żelazem spowodowane transfuzjami krwi. Zalecenia dotyczące dawkowania u dzieci i młodzieży od 2 do 17 lat są takie same jak dla pacjentów dorosłych. Zaleca się comiesięczną kontrolę stężenia ferrytyny w surowicy w celu oceny odpowiedzi pacjenta na leczenie i zminimalizowania ryzyka nadmiernej chelatacji. Obliczając dawkę leku należy uwzględnić zmiany masy ciała dzieci i młodzieży w czasie. U dzieci w wieku między 2 a 5 lat z obciążeniem żelazem w wyniku transfuzji, ekspozycja na lek jest mniejsza niż u dorosłych; w tej grupie wiekowej mogą być konieczne większe dawki niż u dorosłych, jednak dawka początkowa powinna być taka sama jak dla dorosłych, dostosowana do indywidualnych potrzeb. Zespoły talasemii niezależne od transfuzji krwi. U dzieci i młodzieży dawkowanie nie powinno przekraczać 7 mg/kg mc. U tych pacjentów jest niezbędne ściślejsze monitorowanie LIC i stężenia ferrytyny w surowicy, aby uniknąć nadmiernej chelatacji. Oprócz comiesięcznych oznaczeń stężenia ferrytyny w surowicy, LIC należy kontrolować co 3 mies., gdy stężenie ferrytyny w surowicy wyniesie ≤800 μg/l. Szczególne populacje pacjentów. Zalecenia dotyczące dawkowania u osób w podeszłym (≥65 lat) wieku są takie same jak u pacjentów dorosłych. W badaniach klinicznych u pacjentów w podeszłym wieku działania niepożądane występowały z większą częstością niż u pacjentów młodszych (zwłaszcza biegunka), dlatego pacjenci z tej grupy powinni być ściśle monitorowani w celu wykrycia działań niepożądanych wymagających dostosowania dawki. Deferazyroksu nie badano u pacjentów z zaburzeniami czynności nerek i jest on przeciwwskazany u pacjentów z klirensem kreatyniny <60 ml/min. Nie zaleca się stosowania deferazyroksu u pacjentów z ciężkimi zaburzeniami czynności wątroby (C wg skali Child-Pugh). U pacjentów z umiarkowanymi zaburzeniami czynności wątroby (B wg skali Child-Pugh) dawkę należy znacząco zmniejszyć, a następnie stopniowo zwiększać do poziomu 50%, u tych pacjentów deferazyroks musi być stosowany z ostrożnością. U wszystkich pacjentów należy ściśle kontrolować czynność wątroby przed rozpoczęciem leczenia, co 2 tyg. w 1. miesiącu leczenia, a następnie co miesiąc. Sposób podania. Tabl. powl. należy przyjmować raz na dobę, najlepiej o tej samej porze każdego dnia, można je przyjmować na czczo lub z lekkim posiłkiem. Tabl. powl. należy połykać w całości, popijając niewielką ilością wody. U pacjentów, którzy nie są w stanie połknąć całej tabletki, tabl. powl. można rozkruszyć i dosypać w postaci rozkruszonej do półpłynnego pokarmu, np. jogurtu lub przecieru jabłkowego (tartych jabłek). Należy spożyć natychmiast całą dawkę wraz z pokarmem i nie przechowywać jej do przyszłego wykorzystania.
Zastosowanie
Leczenie przewlekłego obciążenia żelazem w wyniku częstych transfuzji krwi (≥7 ml/kg mc. na miesiąc koncentratu krwinek czerwonych) u pacjentów z ciężką postacią talasemii beta w wieku ≥6 lat. Leczenie przewlekłego obciążenia żelazem spowodowanego transfuzjami krwi, gdy leczenie deferoksaminą jest przeciwwskazane lub nieodpowiednie, w następujących grupach pacjentów: u dzieci z ciężką postacią talasemii beta z obciążeniem żelazem w wyniku częstych transfuzji krwi (≥7 ml/kg mc. na miesiąc koncentratu krwinek czerwonych) w wieku od 2 do 5 lat; u dorosłych, dzieci i młodzieży z ciężką postacią talasemii beta z obciążeniem żelazem w wyniku nieczęstych transfuzji krwi (<7 ml/kg mc. na miesiąc koncentratu krwinek czerwonych) w wieku ≥2 lat; u dorosłych, dzieci i młodzieży z innymi rodzajami niedokrwistości w wieku ≥2 lat. Leczenie przewlekłego obciążenia żelazem wymagającego terapii chelatującej, gdy leczenie deferoksaminą jest przeciwwskazane lub niewystarczające u pacjentów z zespołami talasemii niezależnymi od transfuzji krwi, w wieku ≥10 lat.
