×
Szukam leku
Szukam apteki
    strefa aptek.pl Leki Cystadane 1 g proszek doustny but. 180 g

    Cystadane, 1 g, proszek doustny, but. 180 g

    Cystadane
    1 g, proszek doustny, but. 180 g
    Producent

    Recordati Rare Diseases

    Opakowanie

    but. 180 g

    Postać

    proszek doustny

    Dostępność

    produkt wydawany z apteki na podstawie recepty zastrzeżonej

    Dawkowanie

    Doustnie. Dorośli i dzieci: zalecana całkowita dawka dobowa to 100 mg/kg mc./dobę w 2 dawkach podzielonych. Niemniej jednak, dawka powinna być dobierana indywidualnie w zależności od stężenia homocysteiny i metioniny w osoczu. U niektórych pacjentów osiągnięcie celów terapeutycznych wymagało stosowania dawek wyższych niż 200 mg/kg mc./dobę. Podczas zwiększania dawek należy zachować ostrożność u pacjentów z niedoborem CBS, ze względu na ryzyko rozwoju hipermetioninemii. U tych pacjentów należy również ściśle monitorować stężenie metioniny. Szczególne grupy pacjentów. Doświadczenia dotyczące stosowania bezwodnej betainy u pacjentów z zaburzeniem czynności nerek lub niealkoholowym stłuszczeniem wątroby wskazują, że nie ma konieczności modyfikacji dawkowania preparatu. Sposób podania. Przed otwarciem należy lekko wstrząsnąć butelkę. W opakowaniu znajdują się trzy miarki służące do odmierzania 100 mg, 150 mg lub 1 g bezwodnej betainy. Zaleca się nabranie z butelki przepełnionej miarki, a następnie zgarnięcie nadmiaru proszku płaskim przedmiotem (np. odwrotną stroną ostrza noża). W ten sposób uzyskuje się następujące dawki bezwodnej betainy: mała miarka 100 mg; średnia miarka 150 mg i duża miarka 1 g. Proszek należy wymieszać z wodą, sokiem, mlekiem, preparatem żywieniowym lub pokarmem do całkowitego rozpuszczenia i natychmiast zażyć. Celem leczenia jest utrzymanie całkowitego stężenia homocysteiny w osoczu poniżej 15 μM lub jak najbliżej tej wartości. Stan stacjonarny jest najczęściej osiągany w ciągu pierwszego miesiąca leczenia.

    Zastosowanie

    Leczenie wspomagające homocystynurii obejmujące następujące niedobory lub defekty enzymatyczne: beta-syntazy cystationinowej (CBS), reduktazy 5,10-metylenotetrahydrofolanowej (MTHFR), metabolizmu koenzymu kobalaminy (cbl). Preparat należy stosować jako uzupełnienie innych metod leczenia, np. witaminą B6 (pirydoksyną), witaminą B12 (kobalaminą), folianami i leczenia dietetycznego.