Cerdelga, 84 mg, kaps. twarde, 56 szt.

1. Co to jest lek Cerdelga i w jakim celu się go stosuje

Lek Cerdelga zawiera substancję czynną eliglustat i jest stosowana do długotrwałego leczenia
dorosłych pacjentów oraz dzieci w wieku 6 lat i starszych o masie ciała co najmniej 15 kg z chorobą
Gauchera typu 1.

Lek Cerdelga jest stosowany u dzieci, u których chorobę można kontrolować za pomocą
enzymatycznej terapii zastępczej. Zanim pacjent rozpocznie stosowanie leku Cerdelga, lekarz
prowadzący określi za pomocą prostego testu laboratoryjnego czy ten lek jest odpowiedni dla pacjenta
lub dziecka.

Choroba Gauchera typu 1 jest rzadkim, dziedzicznym schorzeniem, w którym substancja zwana
glukozyloceramidem nie jest skutecznie rozkładana przez organizm. W rezultacie glukozyloceramid
gromadzi się w śledzionie, wątrobie i kościach. Nagromadzone złogi uniemożliwiają prawidłowe
funkcjonowanie tych narządów. Lek Cerdelga zawiera jako substancję czynną eliglustat, który
ogranicza produkcję glukozyloceramidu i w ten sposób zapobiega jego nagromadzeniu. To z kolei
pomaga zajętym narządom pracować lepiej.

Ludzie różnią się pod względem tempa w jakim ich organizm rozkłada ten lek. Dlatego ilość leku we
krwi może być różna w zależności od pacjenta, co może wpływać na odpowiedź pacjenta na leczenie.
Lek Cerdelga jest przeznaczony do stosowania u pacjentów, których organizm rozkłada lek
w prawidłowym tempie (znani jako pacjenci z umiarkowanym metabolizmem i szybkim
metabolizmem) lub powolnym tempie (znani jako pacjenci ze słabym metabolizmem).

Choroba Gauchera typu 1 jest dożywotnim schorzeniem, dlatego pacjent musi przyjmować ten lek
zgodnie z zaleceniami lekarza, aby uzyskać jak największe korzyści.

2. Informacje ważne przed przyjęciem leku Cerdelga

Kiedy nie przyjmować leku Cerdelga
- jeśli pacjent ma uczulenie na eliglustat lub którykolwiek z pozostałych składników tego leku
  (wymienionych w punkcie 6.).
- jeśli u pacjenta występuje średni lub szybki metabolizm i stosuje leki znane jako silne lub
  umiarkowane inhibitory CYP2D6 (np. chinidyna lub terbinafina) w skojarzeniu z silnymi lub
  umiarkowanymi inhibitorami CYP3A (np. erytromycyna lub itrakonazol). Połączenie tych
  leków wpłynie na zdolność organizmu pacjenta do rozkładania leku Cerdelga, co może
  doprowadzić do podwyższenia stężenia substancji czynnej we krwi (bardziej szczegółowy
  wykaz leków, patrz punkt „Lek Cerdelga a inne leki”).
- jeśli u pacjenta występuje słaby metabolizm i stosuje leki znane jako silne inhibitory CYP3A
  (np. itrakonazol). Te leki wpłyną na zdolność organizmu pacjenta do rozkładania leku Cerdelga,
  co może doprowadzić do podwyższenia stężenia substancji czynnej we krwi (bardziej
  szczegółowy wykaz leków, patrz punkt „Lek Cerdelga a inne leki”).
- jeśli u pacjenta występuje szybki metabolizm oraz ciężkie obniżenie czynności wątroby.
- jeśli u pacjenta występuje szybki metabolizm oraz łagodne lub umiarkowane obniżenie
  czynności wątroby i pacjent przyjmuje silny lub umiarkowany inhibitor CYP2D6.

Ostrzeżenia i środki ostrożności
Przed rozpoczęciem przyjmowania leku Cerdelga należy omówić to z lekarzem lub farmaceutą, jeśli
pacjent:
- jest obecnie leczony lub zostanie poddany leczeniu którymkolwiek z leków wymienionych
  w punkcie „Lek Cerdelga a inne leki”.
- przeszedł w przeszłości zawał serca lub miał niewydolność serca.
- ma spowolnione tętno.
- ma nieregularny lub nieprawidłowy rytm serca, w tym ma chorobę serca nazwaną zespołem
  wydłużonego odcinka QT.
- ma inne choroby serca.
- przyjmuje leki przeciwarytmiczne (stosowane w leczeniu zaburzeń rytmu serca), takie jak:
  chinidyna, amiodaron lub sotalol.
- ma szybki metabolizm i umiarkowane zaburzenia czynności wątroby.
- ma umiarkowany lub słaby metabolizm i zaburzenia czynności wątroby o dowolnym nasileniu.
- ma średni lub słaby metabolizm oraz obniżoną czynność nerek.
- ma schyłkową niewydolność nerek (ESRD).

Dzieci i młodzież
Lek Cerdelga nie jest przeznaczony do stosowania u dzieci w wieku poniżej 6 lat lub o masie ciała
mniejszej niż 15 kg.

Lek Cerdelga a inne leki
Należy powiedzieć lekarzowi lub farmaceucie o wszystkich lekach stosowanych przez pacjenta
obecnie lub ostatnio, a także o lekach, które pacjent planuje stosować.

Leki, których nie wolno stosować w skojarzeniu ze sobą i z lekiem Cerdelga
Leku Cerdelga nie wolno stosować z niektórymi rodzajami leków. Leki te mogą wpływać na zdolność
organizmu do rozkładania leku Cerdelga, co może doprowadzić do zwiększenia stężenia leku Cerdelga
we krwi. Leki te są znane jako silne lub umiarkowane inhibitory CYP2D6 oraz silne lub umiarkowane
inhibitory CYP3A. Istnieje wiele leków należących do tych grup i w zależności od tego, jak organizm
pacjenta rozkłada lek Cerdelga, efekty mogą być różne u każdego pacjenta. Przed rozpoczęciem
stosowania leku Cerdelga należy porozmawiać z lekarzem prowadzącym o tych lekach. Lekarz
prowadzący określi, które leki pacjent może stosować w zależności od tempa w jakim organizm
pacjenta rozkłada eliglustat.

Leki, które mogą zwiększać stężenie leku Cerdelga we krwi, takie jak:
- paroksetyna, fluoksetyna, fluwoksamina, duloksetyna, bupropion, moklobemid – leki
  przeciwdepresyjne (stosowane w leczeniu depresji),
- dronedaron, chinidyna, werapamil – leki przeciwarytmiczne (stosowane w leczeniu zaburzeń
  rytmu serca),
- cyprofloksacyna, klarytromycyna, erytromycyna, telitromycyna – antybiotyki (stosowane
  w leczeniu zakażeń),
- terbinafina, itrakonazol, flukonazol, posakonazol, worykonazol – leki przeciwgrzybicze
  (stosowane w leczeniu zakażeń grzybiczych),
- mirabegron – stosowany w leczeniu pęcherza nadreaktywnego,
- cynakalcet – kalcymimetyk (stosowany u pacjentów dializowanych i chorujących na
  szczególne rodzaje raka),
- atazanawir, darunawir, fosamprenawir, indinawir, lopinawir, rytonawir, sakwinawir, tipranawir
  - leki przeciwretrowirusowe (stosowane w leczeniu zakażenia wirusem HIV),
- kobicystat – stosowany w celu zwiększenia działania leków przeciwretrowirusowych
  (stosowanych w leczeniu zakażenia wirusem HIV),
- aprepitant – lek przeciwwymiotny (stosowany do ograniczenia wymiotów),
- diltiazem – lek obniżający ciśnienie krwi (stosowany w celu zwiększenia przepływu krwi
  i zmniejszenia tętna),
- koniwaptan – lek moczopędny (stosowany w celu podwyższenia niskiego stężenia sodu we
  krwi),
- boceprewir, telaprewir – lek przeciwwirusowy (stosowany w leczeniu wirusowego zapalenia
  wątroby typu C),
- imatynib – lek przeciwnowotworowy (stosowany w leczeniu nowotworu),
- amlodypina, ranolazyna – stosowane w leczeniu dławicy piersiowej,
- cylostazol – stosowany w leczeniu bólu typu skurczowego w nogach, występującego podczas
  chodzenia, który jest spowodowany niedostatecznym dopływem krwi do nóg,
- izoniazyd – stosowany w leczeniu gruźlicy,
- cymetydyna, ranitydyna – leki zobojętniające kwas żołądkowy (stosowane w leczeniu
  niestrawności),
- gorzknik kanadyjski – (znany także jako Hydrastis canadensis) preparat ziołowy dostępny bez
  recepty wspomagający trawienie.

Leki, które mogą zmniejszać stężenie leku Cerdelga we krwi:

- ryfampicyna, ryfabutyna – antybiotyki (stosowane w leczeniu zakażeń),
- karbamazepina, fenobarbital, fenytoina – leki przeciwpadaczkowe (stosowane w leczeniu
  padaczki i napadów drgawkowych),
- ziele dziurawca zwyczajnego – (znany również pod nazwą Hypericum perforatum) preparat
  ziołowy dostępny bez recepty, stosowany do leczenia depresji i innych stanów.

Lek Cerdelga może zwiększać stężenie następujących rodzajów leków we krwi:

- dabigatran – lek przeciwzakrzepowy (stosowany do rozrzedzania krwi),
- fenytoina – lek przeciwpadaczkowy (stosowany w leczeniu padaczki i napadów
  drgawkowych),
- nortryptylina, amitryptylina, imipramina, dezypramina – leki przeciwdepresyjne (stosowane
  w leczeniu depresji),
- pochodne fenotiazyny – leki przeciwpsychotyczne (stosowane w leczeniu schizofrenii
  i psychozy),
- digoksyna – stosowana w leczeniu niewydolności serca i migotania przedsionków,
- kolchicyna – stosowana w leczeniu dny moczanowej,
- metoprolol – stosowany w celu obniżenia ciśnienia tętniczego krwi i (lub) zmniejszenia
  tętna,
- dekstrometorfan – lek na kaszel,
- atomoksetyna – stosowana w leczeniu zespołu nadpobudliwości ruchowej z deficytem uwagi
  (ADHD, ang. attention deficit hyperactivity disorder),
- prawastatyna – stosowana w celu obniżenia stężenia cholesterolu i zapobiegania chorobom
  serca.

Stosowanie leku Cerdelga z jedzeniem i piciem
Należy unikać spożywania grejpfrutów lub soku z grejpfrutów, ponieważ mogą one zwiększyć
stężenie leku Cerdelga we krwi.

Ciąża, karmienie piersią i wpływ na płodność
Jeśli pacjentka jest w ciąży, przypuszcza, że może być w ciąży lub gdy planuje mieć dziecko, powinna
poradzić się lekarza, który omówi z pacjentką czy może przyjmować ten lek w okresie ciąży.

Udowodniono, że u zwierząt substancja czynna tego leku przenika w śladowych ilościach do mleka
matki. Karmienie piersią nie jest zalecane podczas leczenia tym lekiem. Jeśli pacjentka karmi piersią,
powinna poinformować o tym lekarza.

Nie jest znany wpływ na płodność w przypadku stosowania standardowych dawek.

Prowadzenie pojazdów i obsługiwanie maszyn
Lek Cerdelga może wpływać na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługiwania maszyn u pacjentów,
u których po podaniu leku występują zawroty głowy.

Lek Cerdelga zawiera laktozę
Jeżeli stwierdzono wcześniej u pacjenta nietolerancję niektórych cukrów, pacjent powinien
skontaktować się z lekarzem przed przyjęciem tego leku.

3. Jak przyjmować lek Cerdelga

Ten lek należy zawsze przyjmować zgodnie z zaleceniami lekarza lub farmaceuty. W razie
wątpliwości należy zwrócić się do lekarza lub farmaceuty.

Lek Cerdelga dostępny jest w 2 różnych dawkach. Kapsułki twarde zawierające 84 mg eliglustatu są
niebiesko-zielone i białe, a kapsułki twarde zawierające 21 mg eliglustatu są całkowicie białe. Przed
podaniem tego leku należy upewnić się, że dziecko przyjmuje odpowiednią dawkę.

Lek Cerdelga należy podawać doustnie dzieciom, które mogą połknąć nienaruszoną kapsułkę.

Kapsułki twarde leku Cerdelga należy przyjmować w całości, popijając wodą, o tej samej porze
każdego dnia. Lek można przyjmować z posiłkiem lub niezależnie od posiłku. W przypadku
przyjmowania leku dwa razy na dobę, należy przyjąć jedną dawkę rano i jedną wieczorem.

Kapsułki twardej nie wolno otwierać, rozgniatać, rozpuszczać ani rozgryzać przed połknięciem. Jeżeli
pacjent nie może połknąć kapsułki w całości, powinien powiedzieć o tym lekarzowi.

Nie badano mieszania zawartości kapsułki (proszku eliglustatu) z jedzeniem lub piciem.

Zalecana dawka u dorosłych
Jeśli pacjent ma średni lub szybki metabolizm:
Należy połykać w całości jedną 84 mg kapsułkę dwa razy na dobę, popijając wodą. Kapsułkę można
przyjmować wraz z posiłkiem lub niezależnie od posiłku. Należy przyjmować jedną kapsułkę rano
i jedną wieczorem.

Jeśli pacjent ma słaby metabolizm:
Należy połykać w całości jedną 84 mg kapsułkę raz na dobę, popijając wodą. Kapsułkę można
przyjmować wraz z posiłkiem lub niezależnie od posiłku. Należy przyjmować jedną kapsułkę o tej
samej porze każdego dnia.

Zalecana dawka u dzieci
Dawka leku przyjmowana przez dziecko zależy od jego masy ciała oraz sposobu metabolizowania
leku. Lekarz określi dawkowanie przed rozpoczęciem leczenia.

Masa ciała: 50 kg lub więcej
Jeśli dziecko ma średni lub szybki metabolizm: Jedna 84 mg (niebiesko-zielona i biała) kapsułka
dwa razy na dobę
Jeśli dziecko ma słaby metabolizm: Jedna 84 mg (niebiesko-zielona i biała) kapsułka raz na dobę

Masa ciała: od 25 kg do mniej niż 50 kg
Jeśli dziecko ma średni lub szybki metabolizm: Jedna 84 mg (niebiesko-zielona i biała) kapsułka
dwa razy na dobę
Jeśli dziecko ma słaby metabolizm: Dwie 21 mg (białe) kapsułki raz na dobę

Masa ciała: od 15 kg do mniej niż 25 kg
Jeśli dziecko ma średni lub szybki metabolizm: Dwie 21 mg (białe) kapsułki dwa razy na dobę
Jeśli dziecko ma słaby metabolizm: Jedna 21 mg (biała) kapsułka raz na dobę

Lek Cerdelga należy przyjmować codziennie tak długo, jak zaleci to lekarz.

Jak dozować kapsułkę twardą 21 mg
Przełamać folię przykrywającą kapsułkę kciukiem lub palcem wskazującym i wypchnąć kapsułkę.

Jak wyciągnąć blister/portfelik na blister z etui dla kapsułki twardej 84 mg
Przyciskając razem kciuk i palec na jednym końcu etui (1), delikatnie pociągnąć za
blister/portfelik na blister, aby otworzyć etui (2).

Przyjęcie większej niż zalecana dawki leku Cerdelga
W razie przyjęcia większej liczby kapsułek niż zalecana, należy natychmiast zwrócić się do lekarza.
Mogą pojawić się zawroty głowy z następującymi objawami: utrata równowagi, obniżone tętno,
nudności, wymioty i uczucie oszołomienia.

Pominięcie przyjęcia leku Cerdelga
Należy przyjąć kolejną kapsułkę o zwykłej porze. Nie należy stosować dawki podwójnej w celu
uzupełnienia pominiętej dawki.

Przerwanie przyjmowania leku Cerdelga
Nie należy przerywać przyjmowania leku Cerdelga bez uprzedniej konsultacji z lekarzem.

W razie jakichkolwiek dalszych wątpliwości związanych ze stosowaniem tego leku, należy zwrócić
się do lekarza lub farmaceuty.

4. Możliwe działania niepożądane

Jak każdy lek, lek ten może powodować działania niepożądane, chociaż nie u każdego one wystąpią.
Większość działań niepożądanych ma nasilenie łagodne i zazwyczaj ustępuje z czasem.

Częste (mogą dotyczyć do 1 na 10 osób):
- ból głowy
- zawroty głowy
- zmiana smaku (dysgeuzja)
- kołatanie serca
- podrażnienie gardła
- kaszel
- zgaga (niestrawność)
- ból żołądka (ból w nadbrzuszu)
- biegunka 
- uczucie nudności (mdłości)
- zaparcia
- ból brzucha
- choroba refluksowa (refluks żołądkowo-przełykowy)
- wzdęcia (rozdęcie brzucha)
- zapalenie żołądka
- trudności w przełykaniu (dysfagia)
- wymioty
- suchość w jamie ustnej
- wiatry (wzdęcia)
- sucha skóra
- wysypka (pokrzywka)
- ból stawów (artralgia)
- ból rąk, nóg lub pleców
- zmęczenie (osłabienie)

Zgłaszanie działań niepożądanych
Jeśli wystąpią jakiekolwiek objawy niepożądane, w tym wszelkie objawy niepożądane niewymienione
w tej ulotce, należy powiedzieć o tym lekarzowi lub farmaceucie. Działania niepożądane można
zgłaszać bezpośrednio do „krajowego systemu zgłaszania” wymienionego w załączniku V. Dzięki
zgłaszaniu działań niepożądanych można będzie zgromadzić więcej informacji na temat
bezpieczeństwa stosowania leku.

5. Jak przechowywać lek Cerdelga

Lek należy przechowywać w miejscu niewidocznym i niedostępnym dla dzieci.

Nie stosować tego leku po upływie terminu ważności zamieszczonego na pudełku, etui lub
blistrze/portfeliku na blister po: „Termin ważności (EXP)“. Termin ważności oznacza ostatni dzień
podanego miesiąca.

Brak specjalnych zaleceń dotyczących przechowywania leku.

Leków nie należy wyrzucać do kanalizacji ani domowych pojemników na odpadki. Należy zapytać
farmaceutę, jak usunąć leki, których się już nie używa. Takie postępowanie pomoże chronić
środowisko.
6. Zawartość opakowania i inne informacje

Co zawiera lek Cerdelga
Substancją czynną leku jest eliglustat (w postaci winianu).

Cerdelga 21 mg kapsułki twarde
Każda kapsułka zawiera 21 mg eliglustatu.
Pozostałe składniki to:
- rdzeń kapsułki: celuloza mikrokrystaliczna (E460), laktoza jednowodna (patrz punkt 2.
  „Lek Cerdelga zawiera laktozę“), hypromeloza i dibehenian glicerolu;
- otoczka kapsułki: żelatyna (E441), krzemian glinowo-potasowy (E555), tytanu dwutlenek
  (E171);
- tusz nadruku: szelak, żelaza tlenek czarny (E172), glikol propylenowy (E1520) i roztwór
  amoniaku, stężony (E527).

Cerdelga 84 mg kapsułki twarde
Każda kapsułka zawiera 84 mg eliglustatu.
Pozostałe składniki to:
- rdzeń kapsułki: celuloza mikrokrystaliczna (E460), laktoza jednowodna (patrz punkt 2.
  „Lek Cerdelga zawiera laktozę“), hypromeloza i dibehenian glicerolu;
- otoczka kapsułki: żelatyna (E441), krzemian glinowo-potasowy (E555), tytanu dwutlenek
  (E171), żelaza tlenek żółty (E172) i indygotyna (E132);
- tusz nadruku: szelak, żelaza tlenek czarny (E172), glikol propylenowy (E1520) i roztwór
  amoniaku, stężony (E527).

Jak wygląda lek Cerdelga i co zawiera opakowanie
Cerdelga 21 mg kapsułka twarda
Kapsułki twarde 21 mg z lekiem Cerdelga mają perłowe białe, nieprzezroczyste wieczko i perłowy
biały, nieprzezroczysty korpus z czarnym napisem „GZ04” nadrukowanym na kapsułce.

Opakowanie zawiera 56 kapsułek twardych w 4 blistrach po 14 kapsułek każdy.

Cerdelga 84 mg kapsułka twarda
Kapsułki twarde 84 mg z lekiem Cerdelga mają perłowe niebieskozielone, nieprzezroczyste wieczko i
perłowy biały, nieprzezroczysty korpus z czarnym napisem „GZ02” nadrukowanym na kapsułce.

Opakowanie zawiera 14 kapsułek twardych w 1 blistrze w portfeliku, 56 kapsułek twardych w
4 blistrach w portfeliku po 14 kapsułek każdy lub 196 kapsułek twardych w 14 blistrach w portfeliku
po 14 kapsułek każdy.

Nie wszystkie wielkości opakowań muszą znajdować się w obrocie w danym kraju.

Podmiot odpowiedzialny
Sanofi B.V.
Paasheuvelweg 25
1105 BP Amsterdam
Holandia

Wytwórca
Cerdelga 21 mg kapsułka twarda
Patheon France
40 Boulevard de Champaret
Bourgoin Jallieu
38300
Francja

Cerdelga 84 mg kapsułka twarda
Sanofi Winthrop Industrie
30-36 avenue Gustave Eiffel
37100 Tours
Francja

Sanofi Winthrop Industrie
1 rue de la Vierge
Ambares et Lagrave
33565 Carbon Blanc cedex
Francja

Genzyme Ireland Ltd
IDA Industrial Park
Old Kilmeaden Road
Waterford
Irlandia

W celu uzyskania bardziej szczegółowych informacji dotyczących tego leku należy zwrócić się do
miejscowego przedstawiciela podmiotu odpowiedzialnego:

België/Belgique/Belgien/
Luxembourg/Luxemburg
Sanofi Belgium
Tél/Tel: + 32 2 710 54 00

Lietuva
Swixx Biopharma UAB
Tel: +370 5 236 91 40

България
Swixx Biopharma EOOD
Тел.: +359 (0)2 4942 480

Magyarország
SANOFI-AVENTIS Zrt.
Tel.: +36 1 505 0050

Česká republika
Sanofi s.r.o.
Tel: +420 233 086 111

Malta
Sanofi S.r.l.
Tel: +39 02 39394275

Danmark
Sanofi A/S
Tlf.: +45 45 16 70 00

Nederland
Sanofi B.V.
Tel: +31 20 245 4000

Deutschland
Sanofi-Aventis Deutschland GmbH
Tel: 0800 04 36 996
Tel. aus dem Ausland: +49 69 305 70 13

Norge
sanofi-aventis Norge AS
Tlf: + 47 67 10 71 00

Eesti
Swixx Biopharma OÜ
Tel: +372 640 10 30

Österreich
sanofi-aventis GmbH
Tel: + 43 1 80 185 - 0

Ελλάδα
Sanofi-Aventis Μονοπρόσωπη AEBE
Τηλ: +30 210 900 1600

Polska
Sanofi Sp. z o.o.
Tel.: +48 22 280 00 00

España
sanofi-aventis, S.A.
Tel: +34 93 485 94 00

Portugal
Sanofi – Produtos Farmacêuticos, Lda.
Tel: +351 21 35 89 400

France
Sanofi Winthrop Industrie
Tél: 0 800 222 555
Appel depuis l’étranger: +33 1 57 63 23 23

România
Sanofi Romania SRL
Tel: +40 (0) 21 317 31 36

Hrvatska
Swixx Biopharma d.o.o.
Tel: +385 1 2078 500

Slovenija
Swixx Biopharma d.o.o.
Tel: +386 1 235 51 00

Ireland
sanofi-aventis Ireland Ltd. T/A SANOFI
Tel: +353 (0) 1 403 56 00

Slovenská republika
Swixx Biopharma s.r.o.
Tel: +421 2 208 33 600

Ísland
Vistor ehf.
Sími: +354 535 7000

Suomi/Finland
Sanofi Oy
Puh/Tel: + 358 201 200 300

Italia
Sanofi S.r.l.
Tel: 800 536 389

Sverige
Sanofi AB
Tel: +46 (0)8 634 50 00

Κύπρος
C.A. Papaellinas Ltd.
Τηλ: +357 22 741741

Latvija
Swixx Biopharma SIA
Tel: +371 6 616 47 50

Data ostatniej aktualizacji ulotki:

Inne źródła informacji
Szczegółowe informacje o tym leku znajdują się na stronie internetowej Europejskiej Agencji Leków
https://www.ema.europa.eu. Znajdują się tam również linki do stron internetowych o rzadkich
chorobach i sposobach leczenia.