Berinert 500, 500 j.m., proszek i rozp. do sporz. roztw. do wstrz. i (lub) inf., fiol. proszku + fiol. rozp. (10 ml) + zestaw do podaw.

1. CO TO JEST BERINERT I W JAKIM CELU SIĘ GO STOSUJE

Co to jest Berinert
Berinert jest lekiem dostępnym w postaci proszku i rozpuszczalnika. Po rozpuszczeniu podawany jest
albo we wstrzyknięciu dożylnym, albo we wlewie.
Berinert wyprodukowany jest z ludzkiego osocza (jest to płynna część krwi). Jego aktywnym
składnikiem jest białko - ludzki inhibitor C1-esterazy.

W jakim celu stosuje się Berinert
Berinert służy do leczenia i zapobiegania wystąpieniu podczas zabiegów wrodzonego obrzęku
naczynioruchowego typu I i II (HAE, obrzęk = opuchnięcie). Obrzęk naczynioruchowy to wrodzona
choroba naczyń krwionośnych. Nie jest to choroba alergiczna. Spowodowana jest ona niedoborem,
brakiem lub zaburzeniem syntezy ważnego białka zwanego inhibitorem C1-esterazy.

Choroba charakteryzuje się następującymi objawami:
- obrzęk dłoni i stóp, który pojawia się nagle,
- obrzęk twarzy z wrażeniem napinania, który pojawia się nagle,
- obrzęk powiek, warg, obrzęk krtani z pojawieniem się trudności w oddychaniu,
- obrzęk języka,
- kolkowe bóle brzucha.
W zasadzie obrzęk może dotyczyć każdej części ciała.

2. INFORMACJE WAŻNE PRZED ZASTOSOWANIEM BERINERT

Ta część ulotki zawiera informacje, które należy wziąć pod uwagę, zanim rozpocznie się stosowanie
leku Berinert.

Kiedy nie stosować leku Berinert:
• jeśli pacjent ma uczulenie na inhibitor C1-esterazy lub którykolwiek z pozostałych składników
  tego leku (wymienionych w punkcie 6).
  Należy poinformować lekarza lub farmaceutę, jeśli występuje nadwrażliwość na
  jakikolwiek lek lub pokarm.


Ostrzeżenia i środki ostrożności:
• jeśli po podaniu Berinert występowały w przeszłości reakcje alergiczne. Profilaktycznie należy
  zastosować leki antyhistaminowe i kortykosteroidy.
• gdy pojawią się objawy alergiczne lub reakcja anafilaktyczna (ciężkie objawy alergiczne mogą
  spowodować znacznego stopnia utrudnienie oddychania lub zawroty głowy). Podawanie
  Berinert musi być natychmiast wstrzymane (tj. przerwanie wstrzykiwania lub wlewu).
• jeśli występował obrzęk krtani. Należy uważnie obserwować pacjenta w miejscu, w którym
  możliwa jest natychmiastowa interwencja lecznicza (szpital).
• jeśli lek stosowany jest niezgodnie ze wskazaniami i dawkowaniem (np. zespół przecieku
  włośniczkowego - Capillary Leak Syndrome; CLS). Patrz punkt 4. "Możliwe działania
  niepożądane".

Zawsze należy rozważyć stosunek korzyści do zagrożeń wynikających ze stosowania leku Berinert.

Bezpieczeństwo przeciwwirusowe
Gdy leki produkowane są z ludzkiej krwi lub osocza, podejmowane są różne czynności mające na celu
zabezpieczenie pacjenta przed przeniesieniem czynników zakaźnych. Do metod tych należą:
• odpowiedni dobór dawców krwi i osocza w celu wykluczenia ryzyka przeniesienia czynników
  zakaźnych
• badanie każdej donacji i pul osocza na obecność markerów zakażenia.

Wytwórcy takich leków w czasie ich produkcji stosują metody inaktywacji lub usuwania wirusów.
Pomimo zastosowania wspomnianych wyżej metod, nie można całkowicie wykluczyć możliwości
przeniesienia czynników zakaźnych po podaniu produktu leczniczego pochodzącego z krwi lub osocza
ludzkiego. To ryzyko dotyczy również nieznanych lub nowo odkrytych wirusów i innych czynników
zakaźnych.

Podjęte środki zabezpieczające są skuteczne w stosunku do otoczkowych wirusów takich jak ludzki
wirus upośledzenia odporności (HIV, wirus powodujący AIDS), wirus zapalenia wątroby typu B
(HBV, powodujący zapalenie wątroby typu B), wirus zapalenia wątroby typu C (HCV, powodujący
zapalenie wątroby typu C) oraz wirusów bezotoczkowych, takich jak: wirus zapalenia wątroby typu A
(HAV, powodujący zapalenie wątroby typu A) i parwowirus B 19.

U pacjentów wielokrotnie otrzymujących produkty pochodzące z ludzkiego osocza należy rozważyć
zastosowanie szczepień przeciwko wirusowemu zapaleniu wątroby typu A i B.

Każdorazowo, gdy podawany jest Berinert, data podania, numer serii i przetoczona objętość powinny
być odnotowane w prowadzonej dokumentacji.

Berinert a inne leki
• Należy poinformować lekarza lub farmaceutę o przyjmowaniu innych leków, w tym tych, które
  dostępne są bez recepty.
• Berinert nie może być mieszany w strzykawce/zestawie do infuzji z innymi produktami
  leczniczymi ani z innymi rozpuszczalnikami.

Ciąża i karmienie piersią
• Jeśli pacjentka jest w ciąży lub karmi piersią, przypuszcza że może być w ciąży lub gdy planuje
  mieć dziecko, powinna poradzić się lekarza lub farmaceuty przed zastosowaniem tego leku.
• W czasie ciąży i karmienia piersią Berinert powinien być stosowany tylko w przypadku
  wyraźnie określonych wskazań.

Prowadzenia pojazdów i obsługiwanie maszyn
Nie prowadzono badań dotyczących wpływu na zdolność do prowadzenia pojazdów i obsługiwania
maszyn.

Ważne informacje o niektórych składnikach Berinert
Lek Berinert 500 zawiera 49 mg sodu (głównego składnika soli kuchennej w każdej w fiolce.
Odpowiada to 2,5% maksymalnej zalecanej dobowej dawki sodu w diecie u osób dorosłych.

3. JAK STOSOWAĆ BERINERT

Leczenie powinno być rozpoczęte i nadzorowane przez lekarza, który ma doświadczenie
w stosowaniu inhibitora C1-esterazy u pacjentów z niedoborami tego białka.

Dawkowanie
Dorośli
Leczenie ostrego napadu obrzęku naczynioruchowego:
20 j.m. na kilogram masy ciała (20 j.m./kg m.c.)

Przedzabiegowe zapobieganie wystąpieniu obrzęku naczynioruchowego:
1000 j.m. na mniej niż 6 godzin przed zabiegiem medycznym, stomatologicznym lub chirurgicznym.

Dzieci i młodzież
Leczenie ostrego napadu obrzęku naczynioruchowego:
20 j.m. na kilogram masy ciała (20 j.m./kg m.c.)

Przedzabiegowe zapobieganie wystąpieniu obrzęku naczynioruchowego:
15 do 30 j.m. na kilogram masy ciała (15-30 j.m./kg m.c.) na mniej niż 6 godzin przed zabiegiem
medycznym, stomatologicznym lub chirurgicznym. Dawka powinna być dobrana z uwzględnieniem
okoliczności klinicznych (np. typ zabiegu i ciężkość schorzenia).

Przedawkowanie
Nie odnotowano przypadków przedawkowania.

Rozpuszczanie i sposób podawania

Berinert jest zazwyczaj podawany dożylnie przez pielęgniarkę lub lekarza. Pacjent lub jego opiekun
może także podać iniekcję, ale tylko po odbyciu odpowiedniego przeszkolenia. Jeśli lekarz
zadecyduje, że pacjent może być poddany terapii domowej, to wówczas udzieli szczegółowych
instrukcji. Wymagane będzie prowadzenie przez pacjenta dziennika leczenia, aby udokumentować
każde wstrzyknięcie wykonane w warunkach domowych. Dziennik ten powinien być zabrany przez
pacjenta na każdą wizytę lekarską. Regularna weryfikacja techniki wstrzyknięcia przez pacjenta lub
jego opiekuna będzie przeprowadzana w celu zapewnienia ciągłości odpowiedniego podawania.

Wskazówki ogólne
• Proszek powinien być rozpuszczony i pobrany z fiolki w warunkach aseptycznych. Należy
  używać strzykawkę dołączoną do produktu.
• Przygotowany roztwór powinien być bezbarwny i klarowny. Po przefiltrowaniu lub pobraniu
  z fiolki (patrz poniżej) i przed podaniem, należy dokładnie obejrzeć roztwór, czy nie zawiera
  żadnych zanieczyszczeń lub osadu i czy nie nastąpiła zmiana zabarwienia.
• Jeśli roztwór jest mętny lub widoczne są w nim kłaczki lub inne cząsteczki, nie podawać
  rozpuszczonego leku.
• Lek, który nie został zużyty, a także każda niewykorzystana część składowa zestawu powinna
  być zniszczona zgodnie z obowiązującymi zasadami. Instrukcje dotyczące utylizacji powinny
  zostać przekazane przez lekarza prowadzącego.

Sposób przygotowania roztworu
Nie otwierając fiolek, ogrzać proszek i rozpuszczalnik Berinert do temperatury pokojowej.

Można to osiągnąć pozostawiając fiolki przez 1 godzinę w temperaturze pokojowej lub trzymając je
w dłoniach przez kilka minut.
NIE WOLNO poddawać fiolek bezpośredniemu ogrzewaniu. Fiolki nie mogą być ogrzane powyżej
temperatury ciała (37°C).
Ostrożnie zdjąć wieczka z fiolek zawierających proszek i rozpuszczalnik.
Przemyć miejsce wkłucia w korku wacikiem nasączonym alkoholem (każdą fiolkę oddzielnym
wacikiem) i pozostawić do wyschnięcia.
Rozpuszczalnik może być połączony z proszkiem za pomocą dołączonego zestawu do podawania
(Mix2Vial). Należy zastosować się do podanej poniżej instrukcji.

1. Otworzyć opakowanie zawierające Mix2Vial poprzez
    usunięcie wieczka. Nie wyjmować Mix2Vial z blistra.

2. Umieścić fiolkę z rozpuszczalnikiem na równej, czystej
    powierzchni i mocno przytrzymać. Nie wyjmując z blistra
    zestawu Mix2Vial nałożyć jego niebieską końcówkę z ostrzem
    na korek fiolki rozpuszczalnika i naciskając pionowo w dół
    przebić korek fiolki rozpuszczalnika.

3. Przytrzymując krawędź zestawu Mix2Vial ostrożnie zdjąć
    blister pociągając go pionowo do góry. Należy zwrócić uwagę,
    aby zdjąć jedynie blister a nie cały zestaw Mix2Vial.

4. Umieścić fiolkę z proszkiem na równej i twardej powierzchni.
    Odwrócić do góry dnem fiolkę z rozpuszczalnikiem
    i dołączonym do niej zestawu Mix2Vial i wbić w korek fiolki
    z proszkiem, ruchem pionowo w dół, ostrze przezroczystego
    końca łącznika. Rozpuszczalnik samoczynnie zostanie
    przeniesiony do fiolki z proszkiem.

5. Jedną ręką chwycić część zestawu Mix2Vial w fiolce
    zawierającej obecnie roztwór, drugą zaś ręką przytrzymać część
    łącznika od strony fiolki po rozpuszczalniku i ostrożnie
    odkręcając oddzielić od siebie obie części łącznika. Usunąć
    fiolkę po rozpuszczalniku z przyczepionym do niej niebieskim
    końcem zestawu Mix2Vial.

6. Fiolkę z doczepionym przezroczystym końcem zestawu
    Mix2Vial, zawierającą roztwór, łagodnie mieszać ruchem
    wirowym do całkowitego rozpuszczenia leku. Nie wstrząsać.

7. Nabrać powietrza do pustej, jałowej strzykawki. Stosować
    strzykawkę dołączoną do produktu. Trzymając fiolkę
    z produktem leczniczym pionowo korkiem do góry, przyłączyć
    strzykawkę do połączenia Luer Lock zestawu Mix2Vial.
    Wstrzyknąć powietrze do fiolki z produktem.

Pobieranie i sposób podawania

8. Przytrzymując tłok strzykawki odwrócić fiolkę wraz ze
    strzykawką do góry dnem i nabrać roztwór do strzykawki,
    powoli odciągając tłok.

9. Po napełnieniu strzykawki roztworem, mocno uchwycić
    cylinder strzykawki (utrzymując strzykawkę tłokiem do dołu)
    odłączyć od niej przezroczysty koniec zestawu Mix2Vial.

Sposób podawania
Przygotowany roztwór należy podawać powoli dożylnie we wstrzyknięciu bądź wlewie (4 ml/min).

4. MOŻLIWE DZIAŁANIA NIEPOŻĄDANE

Jak każdy lek, lek ten może powodować działania niepożądane, chociaż nie u każdego one wystąpią.

Należy natychmiast skontaktować się z lekarzem, jeżeli:
• wystąpi jakiekolwiek działanie niepożądane lub
• wystąpi jakikolwiek objaw nie wymieniony w tej ulotce.

U większości chorych po podaniu Berinert działania niepożądane występują rzadko.

Rzadko obserwowano następujące działania niepożądane (częstość występowania 1 lub więcej niż
1 na 10 000 i mniej niż 1 na 1 000 pacjentów):
• W czasie profilaktyki lub leczenia chorych z zespołem przeciekania włośniczkowego (odpływ
   płynu z małych naczyń do tkanki) istnieje ryzyko zwiększenia częstości tworzenia skrzeplin we
   krwi np. w czasie lub po zabiegu kardiochirurgicznym przeprowadzonym z użyciem krążenia
   pozaustrojowego. Patrz punkt 2. "Ostrzeżenia i środki ostrożności".
• Wzrost temperatury ciała, a także uczucie pieczenia i szczypania w miejscu wkłucia do żyły.
• Nadwrażliwość lub objawy alergiczne, takie jak: nieregularne bicie serca, przyspieszone bicie
   serca, spadek ciśnienia tętniczego, zaczerwienienie skóry, uczucie gorąca i zaczerwienienie
   twarzy, trudności w oddychaniu, bóle i zawroty głowy, mdłości.

Bardzo rzadko (rzadziej niż 1 na 10 000 pacjentów lub pojedyncze przypadki) reakcje nadwrażliwości
mogą prowadzić do wstrząsu.

Zgłaszanie działań niepożądanych

Jeśli wystąpią jakiekolwiek objawy niepożądane, w tym wszelkie objawy niepożądane niewymienione
w ulotce, należy powiedzieć o tym lekarzowi lub farmaceucie. Działania niepożądane można zgłaszać
bezpośrednio do Departamentu Monitorowania Niepożądanych Działań Produktów Leczniczych
Urzędu Rejestracji Produktów Leczniczych, Wyrobów Medycznych
i Produktów Biobójczych
Al. Jerozolimskie 181C
02-222 Warszawa
tel.: +48 22 49 21 301
fax.: +48 22 49 21 309
Strona internetowa: https://smz.ezdrowie.gov.pl
Działania niepożądane można zgłaszać również podmiotowi odpowiedzialnemu.
Dzięki zgłaszaniu działań niepożądanych można będzie zgromadzić więcej informacji na temat
bezpieczeństwa stosowania leku.

5. JAK PRZECHOWYWAĆ BERINERT

• Lek należy przechowywać w miejscu niewidocznym i niedostępnym dla dzieci.
• Nie stosować Berinert po upływie terminu ważności zamieszczonego na etykiecie i opakowaniu
  zewnętrznym po skrócie EXP.
• Nie przechowywać w temperaturze powyżej 30°C.
• Nie zamrażać.
• Przechowywać fiolkę w zamkniętym opakowaniu zewnętrznym w celu ochrony przed światłem.
• Berinert nie zawiera środków konserwujących, w związku z tym po rozpuszczeniu powinien
  być natychmiast użyty.
• Jeżeli roztwór nie został zużyty natychmiast po przygotowaniu, należy go podać nie dłużej niż
  w ciągu 8 godzin od przygotowania i powinien on być przechowywany wyłącznie
  w strzykawce.

Numer serii produktu na opakowaniu z zestawem do podawania, opakowaniu zewnętrznym
i opakowaniach bezpośrednich jest zapisany po skrócie: Lot.

6. INNE INFORMACJE

Co zawiera Berinert

Substancja czynna:
Ludzki inhibitor C1-esterazy (500 j.m./fiolkę; po rozpuszczeniu 50 j.m./ml).
Patrz punkt „Informacje przeznaczone wyłącznie dla personelu medycznego lub pracowników
służby zdrowia”, w celu uzyskania bardziej szczegółowych informacji.

Substancje pomocnicze:
Glicyna, sodu chlorek, sodu cytrynian.
Patrz ostatni ustęp punktu 2. „Ważne informacje o niektórych składnikach leku Berinert”.

Rozpuszczalnik: Woda do wstrzykiwań

Jak wygląda Berinert i co zawiera opakowanie
Berinert występuje w postaci białego proszku i rozpuszczalnika, którym jest woda do wstrzykiwań.
Przygotowany roztwór powinien być bezbarwny i przezroczysty.

Wielkości opakowań
Opakowanie z 500 j.m. zawiera:
1 fiolkę z proszkiem (500 j.m.)
1 fiolkę z 10 ml wody do wstrzykiwań
1 system do transferu 20/20 z filtrem

Zestaw do podawania (opakowanie wewnętrzne)
1 strzykawkę jednorazowego użytku o pojemności 10 ml,
1 zestaw do wkłucia,
2 waciki nasączone alkoholem,
1 niejałowy plaster

Podmiot odpowiedzialny i Wytwórca
CSL Behring GmbH
Emil-von-Behring-Strasse 76
35041 Marburg
Niemcy

Ten produkt leczniczy jest dopuszczony do obrotu w krajach członkowskich Europejskiego
Obszaru Gospodarczego pod następującymi nazwami:

Berinert 500 IE Pulver und
Lösungsmittel zur Herstellung einer
Injektions- oder Infusionslösung ____________ Austria
Berinert 500 ____________________________ Belgia, Cypr, Niemcy, Grecja, Luxemburg, Polska,
Berinert 500, 500 IU Powder and solvent
for solution for injection/infusion ___________ Bułgaria
Berinert 500 IU _________________________ Czechy, Słowacja
Berinert _______________________________ Dania, Włochy, Portugalia
Berinert 500 IU, injektio/infuusiokuiva-aine
ja liuotin, liuosta varten ___________________ Finlandia
Berinert 500 UI, poudre et solvant pour
solution injectable/perfusion _______________ Francja
Berinert 500 UI Polvo para solución
inyectable y para perfusión ________________ Hiszpania
Berinert 500 IU pulver og væske til
injeksjons-/infusjonsvæske, oppløsning ______ Norwegia
Berinert 500 NE por és oldószer
oldatos injekcióhoz vagy infúzióhoz _________ Węgry
Berinert 500 UI, pulbere şi solvent
pentru soluţie injectabilă/perfuzabilă ________ Rumunia
Berinert 500 i.e. prašek in vehikel za
raztopino za injiciranje/infundiranje _________ Słowenia
Berinert 500 IE, pulver och vätska till
injektions-/infusionsvätska, lösning_______Szwecja
Berinert 500 IU powder and solvent
for solution for injection/infusion ___________ Wielka Brytania

Data zatwierdzenia ulotki: Październik 2021


Informacja przeznaczona wyłącznie dla personelu medycznego lub pracowników służby
zdrowia.

SKŁAD JAKOŚCIOWY I ILOŚCIOWY

Aktywność ludzkiego inhibitora C1-esterazy jest wyrażona w jednostkach międzynarodowych (j.m.),
które odnoszą się do aktualnych standardów WHO dotyczących produktów inhibitora C1-esterazy.