Aspaveli, 1080 mg/20 ml, roztw. do inf., 8 fiol. 20 ml

1. Co to jest lek ASPAVELI i w jakim celu się go stosuje

Co to jest lek ASPAVELI
ASPAVELI to lek, który zawiera substancję czynną pegcetakoplan. Pegcetakoplan został opracowany
tak, aby wiązał się z białkiem dopełniacza C3, będącego częścią układu obronnego organizmu
zwanego „układem dopełniacza”.

W jakim celu stosuje się lek ASPAVELI
Napadowa nocna hemoglobinuria (ang. paroxysmal nocturnal haemoglobinuria, PNH)
Lek ASPAVELI jest stosowany w leczeniu dorosłych pacjentów, u których występuje choroba zwana
napadową nocną hemoglobinurią (ang. paroxysmal nocturnal haemoglobinuria, PNH), u których
w wyniku tej choroby występuje niedokrwistość.

U pacjentów z PNH „układ dopełniacza” jest nadmiernie aktywny i atakuje własne krwinki czerwone,
co może prowadzić do zmniejszenia liczby krwinek (niedokrwistości), zmęczenia, trudności
w funkcjonowaniu, bólu, bólu brzucha, ciemnego zabarwienia moczu, duszności, trudności
w przełykaniu, zaburzeń wzwodu i zakrzepów krwi. Poprzez wiązanie się z białkiem C3
i blokowanie go, lek ten może uniemożliwiać układowi dopełniacza atakowanie krwinek czerwonych
i w ten sposób kontrolować objawy choroby. Wykazano, że lek ten zwiększa liczbę krwinek
czerwonych (zmniejsza niedokrwistość), co może złagodzić te objawy.

Glomerulopatia C3 (ang. C3 glomerulopathy, C3G) i pierwotne błoniasto-rozplemowe
kłębuszkowe zapalenie nerek z kompleksami immunologicznymi (ang. immune-complex
membranoproliferative glomerulonephritis, IC-MPGN)
Lek ASPAVELI jest stosowany w leczeniu dorosłych pacjentów i młodzieży (w wieku od 12 do
17 lat), u których występują choroby zwane glomerulopatią dopełniacza C3 (C3G) lub pierwotnym
błoniasto-rozplemowym kłębuszkowym zapaleniem nerek z kompleksami immunologicznymi
(pierwotne IC-MPGN). W przypadku tych chorób ASPAVELI stosuje się razem z inhibitorem układu
renina-angiotensyna (inhibitor RAS), chyba że stosowanie inhibitora RAS nie jest uważane za
właściwe.

Kłębuszkowe zapalenie nerek jest chorobą nerek, w której występuje stan zapalny w nerkach. C3G
i pierwotne IC-MPGN są rodzajami kłębuszkowego zapalenia nerek. U pacjentów z C3G lub
pierwotnym IC-MPGN „układ dopełniacza” jest nadmiernie aktywny, a gdy układ ten nie jest dobrze
kontrolowany, może to spowodować uszkodzenie kłębuszków nerkowych, sieci małych naczyń
krwionośnych w nerkach, które filtrują krew. Z czasem uniemożliwia to nerkom usuwanie odpadów
z krwi. Odpady te, jeśli nie są usuwane z krwi, gromadzą się w organizmie i mogą prowadzić do stanu
zapalnego nerek, ich uszkodzenia i niewydolności. Może to prowadzić do krwi w moczu (krwiomocz),
nadmiaru białka w moczu (białkomocz), zmniejszonej czynności nerek (mierzonej wskaźnikiem
filtracji kłębuszkowej [GFR]), wysokiego poziomu kreatyniny we krwi, zmęczenia i obrzęku dłoni,
stóp lub kostek. Wykazano, że lek ten zmniejsza ilość białka w moczu i może stabilizować czynność
nerek.

2. Informacje ważne przed zastosowaniem leku ASPAVELI

Kiedy nie stosować leku ASPAVELI
- jeśli pacjent ma uczulenie na pegcetakoplan lub którykolwiek z pozostałych składników tego
  leku (wymienionych w punkcie 6).
- jeśli u pacjenta występuje zakażenie wywołane tak zwanymi bakteriami otoczkowymi.
- jeśli pacjent nie jest zaszczepiony przeciwko Neisseria meningitidis, Streptococcus pneumoniae
  i Haemophilus influenzae.

Ostrzeżenia i środki ostrożności
Przed rozpoczęciem stosowania leku ASPAVELI należy omówić to z lekarzem, farmaceutą lub
pielęgniarką.

Objawy zakażenia

Przed zastosowaniem leku ASPAVELI należy poinformować lekarza, jeśli u pacjenta występują
jakiekolwiek zakażenia.

Ponieważ lek wywiera działanie na układ dopełniacza, który jest częścią układu obronnego organizmu
przeciwko zakażeniom, stosowanie tego leku zwiększa ryzyko zakażeń, w tym zakażeń
wywoływanych przez tak zwane bakterie otoczkowe, takie jak Streptococcus pneumoniae, Neisseria
meningitidis i Haemophilus influenzae. Są to ciężkie zakażenia w obrębie nosa, gardła i płuc lub błon
wyściełających mózg i mogą rozprzestrzenić się we krwi i organizmie.

Przed zastosowaniem leku ASPAVELI należy porozmawiać z lekarzem, aby upewnić się, że pacjent
otrzyma szczepienie przeciwko Streptococcus pneumoniae, Neisseria meningitidis i Haemophilus
influenzae, jeśli nie został zaszczepiony w przeszłości. Jeśli pacjent otrzymał te szczepienia
w przeszłości, przed zastosowaniem tego leku nadal konieczne może być wykonanie dodatkowych
szczepień. Szczepienia te należy podać co najmniej 2 tygodnie przed rozpoczęciem leczenia. Jeśli
pacjent nie może zostać zaszczepiony 2 tygodnie wcześniej, lekarz przepisze pacjentowi antybiotyki
do stosowania przez 2 tygodnie od momentu szczepienia w celu zmniejszenia ryzyka zakażenia.
Po otrzymaniu szczepień lekarz może dokładniej monitorować stan pacjenta w kierunku ewentualnych
objawów zakażenia.

Objawy zakażenia
W przypadku wystąpienia któregokolwiek z poniższych objawów należy niezwłocznie poinformować
lekarza:
- ból głowy i gorączka,
- gorączka i wysypka,
- gorączka z dreszczami lub bez dreszczy,
- duszność,
- szybka akcja serca,
- wilgotna skóra,
- ból głowy ze sztywnością karku lub sztywnością pleców,
- ból głowy z nudnościami (mdłościami) lub wymiotami,
- nadwrażliwość oczu na światło,
- bóle mięśni z objawami podobnymi do grypy,
- splątanie,
- skrajnie silny ból lub dyskomfort.

Należy upewnić się, że szczepienia pacjenta są aktualne. Należy być świadomym, że szczepionki
zmniejszają ryzyko ciężkich zakażeń, ale nie zapobiegają wszystkim ciężkim zakażeniom. Zgodnie
z krajowymi zaleceniami lekarz może uznać, że u pacjenta konieczne jest zastosowanie dodatkowych
leków, takich jak leki przeciwbakteryjne, aby zapobiec zakażeniu.

Reakcje alergiczne
U niektórych pacjentów mogą wystąpić reakcje alergiczne. W razie ciężkiej reakcji alergicznej, należy
przerwać infuzję leku ASPAVELI i niezwłocznie uzyskać pomoc medyczną. Do objawów ciężkiej
reakcji alergicznej należą: trudności w oddychaniu, ból w klatce piersiowej lub ucisk w klatce
piersiowej i (lub) zawroty głowy lub omdlenie, nasilony świąd skóry lub wypukłe zgrubienia skóry,
obrzęk twarzy, warg, języka i (lub) gardła, który może spowodować trudności w przełykaniu lub
zapaść.

Reakcje w miejscu wstrzyknięcia
Podczas stosowania leku ASPAVELI obserwowano występowanie reakcji w miejscu wstrzyknięcia.
Przed samodzielnym podawaniem leku pacjent powinien odbyć odpowiednie szkolenie z zakresu
prawidłowej techniki wstrzykiwania.

Monitorowanie wyników laboratoryjnych w PNH
Podczas leczenia lekiem ASPAVELI lekarz będzie przeprowadzał regularne kontrole, w tym badania
krwi w celu oznaczenia stężenia dehydrogenazy mleczanowej (ang. lactate dehydrogenase, LDH)
i badania czynności nerek oraz może dostosować dawkę leku, jeśli zajdzie taka potrzeba.

Wpływ na wyniki badań laboratoryjnych
Należy unikać stosowania odczynników krzemionkowych w badaniach krzepliwości krwi, ponieważ
może to prowadzić do sztucznie wydłużonego czasu częściowej tromboplastyny po aktywacji (aPTT).

Dzieci i młodzież
Nie podawać tego leku dzieciom z PNH poniżej 18 lat, ponieważ dane dotyczące bezpieczeństwa
stosowania i skuteczności w tej grupie nie są dostępne.

Nie podawać tego leku dzieciom z C3G lub pierwotnym IC-MPGN w wieku poniżej 12 lat, ponieważ
dane dotyczące bezpieczeństwa stosowania i skuteczności w tej grupie nie są dostępne.

ASPAVELI a inne leki
Należy powiedzieć lekarzowi lub farmaceucie o wszystkich lekach stosowanych przez pacjenta
obecnie lub ostatnio, a także o lekach, które pacjent planuje stosować.

Ciąża, karmienie piersią i wpływ na płodność
Kobiety w wieku rozrodczym
Wpływ leku na nienarodzone dziecko jest nieznany. U kobiet zdolnych do zajścia w ciążę zaleca się
stosowanie skutecznych metod antykoncepcji w trakcie i do 8 tygodni po okresie leczenia. Należy
poradzić się lekarza przed zastosowaniem tego leku.

Ciąża i karmienie piersią
Lek ASPAVELI nie jest zalecany do stosowania w okresie ciąży i podczas karmienia piersią. Jeśli
pacjentka jest w ciąży lub karmi piersią, lub przypuszcza, że może być w ciąży, lub gdy planuje mieć
dziecko, powinna poradzić się lekarza przed zastosowaniem tego leku.

Prowadzenie pojazdów i obsługiwanie maszyn
Ten lek nie ma wpływu lub wywiera nieistotny wpływ na zdolność prowadzenia pojazdów
i obsługiwania maszyn.

Lek ASPAVELI zawiera sorbitol
Sorbitol jest źródłem fruktozy. Jeżeli stwierdzono wcześniej u pacjenta nietolerancję niektórych
cukrów lub stwierdzono wcześniej u pacjenta dziedziczną nietolerancję fruktozy, rzadką chorobę
genetyczną, w której organizm pacjenta nie rozkłada fruktozy, pacjent powinien skontaktować się z
lekarzem przed przyjęciem leku.

Lek ASPAVELI zawiera sód
Lek zawiera mniej niż 1 mmol (23 mg) sodu na dawkę, to znaczy lek uznaje się za „wolny od sodu”.

3. Jak stosować lek ASPAVELI

Ten lek należy zawsze stosować zgodnie z zaleceniami lekarza. W razie wątpliwości należy zwrócić
się do lekarza.

Co najmniej 2 tygodnie przed rozpoczęciem leczenia tym lekiem lekarz zweryfikuje dokumentację
medyczną pacjenta i może zalecić pacjentowi przyjęcie jednej lub więcej szczepionek. Jeśli pacjent
nie może zostać zaszczepiony co najmniej 2 tygodnie przed rozpoczęciem leczenia lekiem
ASPAVELI, lekarz przepisze pacjentowi antybiotyki do stosowania przez 2 tygodnie od momentu
szczepienia w celu zmniejszenia ryzyka zakażenia.

W przypadku stosowania tego leku w leczeniu PNH
Dawkowanie dla dorosłych:
Początkowa zalecana dawka dla dorosłych z PNH to 1 080 mg dwa razy na tydzień. Należy
przyjmować dawkę dwa razy na tydzień w dniu 1 i dniu 4 każdego tygodnia leczenia.

Pacjenci zmieniający leczenie na lek ASPAVELI z innego rodzaju leku stosowanego w leczeniu PNH,
zwanego inhibitorem C5, powinni przyjmować lek ASPAVELI dodatkowo do aktualnie
przyjmowanej przez pacjenta dawki inhibitora C5 zgodnie z zaleceniami przez 4 tygodnie. Po upływie
4 tygodni należy przerwać przyjmowanie inhibitora C5.

Dawki ani odstępu między dawkami nie należy zmieniać bez konsultacji z lekarzem. Lekarz może
dostosować dawkę pacjenta do 1 080 mg co trzy dni (np. dzień 1, dzień 4, dzień 7, dzień 10, dzień 13
itd.), w stosownych przypadkach. Jeśli pacjent uważa, że pominął dawkę leku, należy jak najszybciej
poinformować o tym lekarza.

W przypadku stosowania tego leku w leczeniu C3G lub pierwotnego IC-MPGN
Dawkowanie dla dorosłych:
Początkowa zalecana dawka dla dorosłych z C3G lub pierwotnym IC-MPGN to 1 080 mg dwa razy na
tydzień. Należy przyjmować dawkę dwa razy na tydzień w dniu 1 i w dniu 4 każdego tygodnia
leczenia.

Dawkowanie dla młodzieży:
Początkowa zalecana dawka dwa razy na tydzień dla młodzieży z C3G lub pierwotnym IC-MPGN
zależy od masy ciała pacjenta. Lekarz obliczy dawkę na podstawie poniższej tabeli dawkowania.
Należy stosować dawkę dwa razy na tydzień w dniu 1 i w dniu 4 każdego tygodnia leczenia.

Masa ciała: 50 kg i więcej
Pierwsza dawka (objętość infuzji): 1 080 mg dwa razy w tygodniu (20 mL)
Druga dawka (objętość infuzji): 1 080 mg dwa razy w tygodniu (20 mL)
Dawka podtrzymująca (objętość infuzji): 1 080 mg dwa razy w tygodniu (20 mL)

Masa ciała: od 35 kg do mniej niż 50 kg
Pierwsza dawka (objętość infuzji): 648 mg (12 mL)
Druga dawka (objętość infuzji): 810 mg (15 mL)
Dawka podtrzymująca (objętość infuzji): 810 mg dwa razy w tygodniu (15 mL)

Masa ciała: od 30 kg do mniej niż 35 kg
Pierwsza dawka (objętość infuzji): 540 mg (10 mL)
Druga dawka (objętość infuzji): 540 mg (10 mL)
Dawka podtrzymująca (objętość infuzji): 648 mg dwa razy w tygodniu (12 mL)

Sposób i droga podania
Lek ASPAVELI jest przeznaczony do podawania w postaci infuzji pod skórę za pomocą:
- pompy infuzyjnej lub
- umieszczonego na ciele systemu do podawania leku.

Pierwsze dawki leku poda pacjentowi osoba należąca do fachowego personelu medycznego w klinice
lub specjalistycznej przychodni. Jeśli leczenie będzie przebiegać pomyślnie, lekarz może omówić
z pacjentem możliwość samodzielnego podawania leku w domu. W stosownych przypadkach, osoba
należąca do fachowego personelu medycznego przeszkoli pacjenta lub jego opiekuna w zakresie
podawania infuzji.

Szybkość infuzji
W przypadku stosowania pompy infuzyjnej czas trwania infuzji wynosi około 30 minut w przypadku
stosowania 2 miejsc infuzji lub około 60 minut w przypadku stosowania 1 miejsca infuzji.

W przypadku stosowania umieszczonego na ciele systemu do podawania leku, czas trwania infuzji
wynosi zazwyczaj od 30 do 60 minut (w zależności od szybkości przepływu leku do organizmu).

Infuzję należy rozpocząć niezwłocznie po pobraniu leku do strzykawki i zakończyć w ciągu 2 godzin
od przygotowania strzykawki.

Instrukcja użycia – przygotowanie strzykawki
Krok 1
Przygotowanie do infuzji
Przed rozpoczęciem:

1. Wyjąć z lodówki pojedyncze pudełko z fiolką. Pozostawić fiolkę w pudełku w temperaturze
    pokojowej na około 30 minut do ogrzania. Nie próbować przyspieszać procesu ogrzewania,
    używając kuchenki mikrofalowej ani jakiegokolwiek innego źródła ciepła.

2. Wybrać stabilną, płaską powierzchnię roboczą, np. stół.

3. Zgromadzenie akcesoriów:
i) W przypadku stosowania pompy infuzyjnej:
A. Strzykawkowa pompa infuzyjna i instrukcja producenta
B. Kompatybilna strzykawka
C1. Igła transferowa LUB
C2. Bezigłowe urządzenie transferowe do pobrania produktu z fiolki
D. Zestaw infuzyjny (różni się w zależności od instrukcji producenta urządzenia)
E. Dren do infuzji i łącznik Y (jeśli wymagane)
F. Pojemnik na ostre odpady
G. Waciki nasączone alkoholem
H. Gaza i plaster lub przezroczysty opatrunek

LUB

ii) W przypadku stosowania umieszczonego na ciele systemu do podawania leku:
A. Umieszczony na ciele system do podawania leku i instrukcja producenta
B. Kompatybilna strzykawka
C1. Igła transferowa LUB
C2. Bezigłowe urządzenie transferowe do pobrania produktu z fiolki
F. Pojemnik na ostre odpady
G. Waciki nasączone alkoholem

Dokładnie oczyścić powierzchnię roboczą wacikiem nasączonym alkoholem.
Umyć dokładnie ręce wodą z mydłem.
Wysuszyć ręce.

Krok 2
Kontrola fiolki i płynu
Wyjąć fiolkę z pudełka. Przyjrzeć się dokładnie płynowi w fiolce. Lek ASPAVELI to przejrzysty,
bezbarwny do lekko żółtawego płyn. Sprawdzić pod kątem obecności cząstek stałych lub zmiany
koloru.
Nie stosować fiolki, jeśli:
- Płyn wygląda na mętny, zawiera cząstki stałe lub jest ciemnożółty.
- Brakuje ochronnego zrywalnego wieczka lub jest ono uszkodzone.
- Upłynął termin ważności (EXP) zamieszczony na etykiecie.

Krok 3
Przygotowanie i napełnianie strzykawki
Zdjąć ochronne zrywalne wieczko z fiolki i odkryć środkową część szarego gumowego korka fiolki.
Wyrzucić wieczko.
Oczyścić korek nowym wacikiem nasączonym alkoholem i pozostawić korek do wyschnięcia.

Opcja 1: W przypadku stosowania bezigłowego urządzenia transferowego (takiego jak łącznik fiolki)
należy przestrzegać instrukcji producenta urządzenia.

LUB

Opcja 2: W przypadku stosowania igły transferowej i strzykawki należy postępować zgodnie z poniższą
instrukcją:
A. Przyłączyć sterylną igłę transferową do sterylnej igły.
B. Odciągnąć tłok, aby napełnić strzykawkę powietrzem, około 20 mL.
C. Upewnić się, że fiolka znajduje się w pozycji pionowej. NIE odwracać fiolki do góry dnem. Przebić środek
    korka fiolki za pomocą wypełnionej powietrzem strzykawki z dołączoną do niej igłą transferową.
D. Końcówka igły transferowej nie powinna znajdować się w roztworze, aby uniknąć tworzenia
    się pęcherzyków powietrza.
E. Delikatnie wypchnąć powietrze ze strzykawki do fiolki. W ten sposób powietrze zostanie wstrzyknięte
    ze strzykawki do fiolki.
F. Odwrócić fiolkę do góry dnem.
G. Gdy końcówka igły transferowej jest zanurzona w roztworze, powoli ciągnąć za tłok, aby napełnić
    strzykawkę przepisaną dawką leku ASPAVELI.
H. Należy dokładnie sprawdzić, czy pacjent pobrał przepisaną dawkę.
    Nadmiar objętości należy wyrzucić.
I. Odłączyć napełnioną strzykawkę i igłę transferową od fiolki.
J. Nie zakrywać ponownie igły transferowej. Odkręcić igłę i usunąć ją do pojemnika na ostre odpady.

W celu infuzji leku za pomocą umieszczonego na ciele systemu do podawania leku na ciele należy
postępować zgodnie z instrukcjami producenta urządzenia. Usunąć wszelkie użyte akcesoria,
jak również wszelkie niewykorzystane resztki leku i pustą fiolkę zgodnie z zaleceniami osoby
należącej do fachowego personelu medycznego.

W celu infuzji produktu za pomocą strzykawkowej pompy infuzyjnej należy postępować zgodnie
z poniższymi krokami.

Krok 4
Przygotowanie strzykawkowej pompy infuzyjnej i drenu
Zebrać akcesoria do pompy infuzyjnej i podczas przygotowywania pompy i drenu postępować zgodnie
z instrukcją producenta.

Krok 5
Przygotowanie miejsc(a) infuzji
A. Wybrać obszar na brzuchu (z wyjątkiem pięciocentymetrowego obszaru wokół pępka), udach,
    biodrach lub górnej części ramienia do infuzji.
    Górna część ramienia
    Brzuch
    Biodro
    Udo
B. Stosować inne miejsce(-a) niż te, które stosowano podczas ostatniej infuzji. W przypadku kilku miejsc
    infuzji należy zachować między nimi odstęp co najmniej 7,5 cm.
    Należy zmieniać miejsca infuzji    pomiędzy kolejnymi infuzjami.

C. Podczas wybierania miejsc infuzji  należy unikać następujących obszarów:
a. Należy unikać wykonywania infuzji w miejscach, w których skóra jest tkliwa,
    posiniaczona, zaczerwieniona lub twarda.
b. Należy unikać miejsc z tatuażami, bliznami lub rozstępami.

D. Oczyścić skórę w każdym miejscu infuzji nowym wacikiem nasączonym alkoholem, zaczynając
    od środka i kierując się okrężnymi ruchami na zewnątrz.
E. Odczekać, aż skóra wyschnie.

Krok 6
Wprowadzanie i zabezpieczanie igły (igieł) do infuzji
A. Ująć fałd skóry pomiędzy kciukiem a palcem wskazującym wokół miejsca infuzji (w miejscu,
    w którym ma zostać wprowadzona igła). Wprowadzić igłę w skórę. Należy postępować
    zgodnie z instrukcją producenta urządzenia dotyczącą kąta wprowadzenia igły.
B. Zabezpieczyć igłę(-y) sterylną gazą i plastrem lub przezroczystym opatrunkiem umieszczonym
    na miejscu (-ach) infuzji.

Krok 7
Rozpoczęcie infuzji
Aby rozpocząć infuzję, należy postępować zgodnie z instrukcją producenta urządzenia.
Infuzję należy rozpocząć niezwłocznie po pobraniu roztworu do strzykawki.

Krok 8
Zakończenie infuzji
Aby zakończyć infuzję, należy postępować zgodnie z instrukcją producenta urządzenia.

Krok 9
Zanotowanie infuzji
Należy zanotować leczenie zgodnie z instrukcją osoby należącej do personelu medycznego.

Krok 10
Porządki
A. Po zakończeniu infuzji należy zdjąć opatrunek i powoli wyjąć igłę(-y).
    Miejsce infuzji przykryć nowym opatrunkiem.
B. Odłączyć zestaw do infuzji od pompy i usunąć do pojemnika na ostre odpady.
C. Usunąć wszelkie użyte akcesoria, jak również wszelkie niewykorzystane resztki leku i pustą
    fiolkę zgodnie z zaleceniami osoby należącej do fachowego personelu medycznego.
D. Oczyścić i przechowywać strzykawkową pompę infuzyjną zgodnie z instrukcją producenta
    urządzenia.

Pominięcie zastosowania leku ASPAVELI
W przypadku pominięcia dawki należy ją przyjąć możliwie jak najszybciej, a następnie przyjąć
kolejną dawkę o zwykłej, zaplanowanej porze.

Przerwanie stosowania leku ASPAVELI w leczeniu PNH
PNH jest chorobą trwającą przez całe życie, a zatem oczekuje się, że pacjent będzie stosować ten lek
przez długi czas. Jeśli pacjent chciałby przerwać stosowanie tego leku, należy najpierw porozmawiać
z lekarzem. W przypadku nagłego przerwania przyjmowania leku może wystąpić ryzyko nasilenia
objawów u pacjenta.

Jeśli lekarz zdecyduje przerwać leczenie pacjenta tym lekiem, należy przestrzegać instrukcji lekarza
dotyczących tego, jak przerwać leczenie. Lekarz będzie dokładnie monitorować stan pacjenta
przez co najmniej 8 tygodni od przerwania leczenia w kierunku ewentualnych objawów rozpadu
czerwonych krwinek (hemolizy) z powodu PNH. Objawy lub zaburzenia, które mogą wystąpić
w wyniku rozpadu czerwonych krwinek, obejmują:
- zmęczenie,
- duszność,
- obecność krwi w moczu,
- ból w okolicy żołądka (brzucha),
- spadek liczby krwinek czerwonych,
- zakrzepy krwi (zakrzepica),
- trudności w połykaniu,
- zaburzenia wzwodu u mężczyzn.

W razie wystąpienia któregoś z powyższych objawów przedmiotowych i podmiotowych należy
skontaktować się z lekarzem.

Przerwanie stosowania leku ASPAVELI w leczeniu C3G lub pierwotnego IC-MPGN
C3G i pierwotne IC-MPGN są chorobami trwającymi przez całe życie, a zatem oczekuje się, że
pacjent będzie stosować ten lek przez długi czas. Jeśli pacjent chciałby przerwać stosowanie tego leku,
należy najpierw porozmawiać z lekarzem.

4. Możliwe działania niepożądane

Jak każdy lek, lek ten może powodować działania niepożądane, chociaż nie u każdego one wystąpią.

Przed rozpoczęciem leczenia lekarz omówi z pacjentem możliwe działania niepożądane i objaśni
pacjentowi zagrożenia i korzyści związane ze stosowaniem leku ASPAVELI.

Najcięższym działaniem niepożądanym jest ciężkie zakażenie.

W przypadku wystąpienia któregokolwiek z objawów zakażenia (patrz punkt 2 „Objawy zakażenia”)
należy niezwłocznie poinformować lekarza.

Jeśli pacjent nie jest pewny, co znaczą wymienione poniżej działania niepożądane, należy zwrócić się
do lekarza, aby lekarz objaśnił je pacjentowi.

Działania niepożądane zgłaszane u pacjentów z PNH wymieniono poniżej:

Bardzo często (mogą wystąpić u więcej niż 1 na 10 osób):
- Reakcje w miejscu infuzji: Obejmują zaczerwienienie, obrzęk, świąd, zasinienie i ból lub
  stwardnienie skóry. Te reakcje ustępują zwykle w ciągu kilku dni.
- Zakażenie w obrębie nosa, gardła lub dróg oddechowych (zakażenie górnych dróg
  oddechowych)
- Biegunka
- Rozpad czerwonych krwinek (hemoliza) 
- Ból brzucha
- Ból głowy
- Zmęczenie
- Gorączka lub wysoka temperatura
- Kaszel
- Zakażenie dróg moczowych
- Powikłania związane z obowiązkowymi szczepieniami
- Ból ramion i nóg (ból kończyn)
- Zawroty głowy
- Ból stawów (artralgia)
- Ból pleców

Często (mogą wystąpić u nie więcej niż 1 na 10 osób):
- Zakażenie ucha, jamy ustnej lub skóry
- Ból gardła
- Zmniejszenie liczby płytek krwi (małopłytkowość), które może powodować łatwiejsze niż
  zwykle krwawienie lub powstawanie siniaków
- Nudności (mdłości)
- Zmniejszenie stężenia potasu we krwi (hipokaliemia)
- Krwawienie z nosa
- Zaczerwienienie skóry (rumień)
- Ból mięśni (mialgia)
- Zakażenie żołądka i jelit, które może powodować objawy, takie jak nudności o nasileniu
  łagodnym do ciężkiego, wymioty, skurcze, biegunka (zakażenie żołądka i jelit)
- Zwiększenie parametrów czynnościowych wątroby
- Trudności z oddychaniem (duszność)
- Zmniejszenie liczby krwinek białych (neutropenia)
- Zaburzenia czynności nerek
- Zmiana zabarwienia moczu
- Wysokie ciśnienie tętnicze krwi
- Skurcze mięśni
- Zatkany nos (niedrożność nosa)
- Wysypka
- Zakażenie krwi (posocznica)
- Zakażenie wirusowe
- Zakażenie grzybicze
- Zakażenie dróg oddechowych
- Zakażenie oka
- Pokrzywka
- COVID-19
- Zakażenie bakteryjne
- Zakażenie pochwy

Niezbyt często (mogą wystąpić u nie więcej niż 1 na 100 osób):
- Zapalenie szyjki macicy
- Zakażenie krocza
- Zmiana ropna w jamie nosowej (ropień nosa)
- Zapalenie płuc
- Gruźlica
- Zakażenie grzybicze przełyku
- Kieszeń ropna w odbycie (ropień odbytu)

Działania niepożądane zgłaszane u pacjentów z C3G lub pierwotnym IC-MPGN wymieniono
poniżej:

Bardzo często (mogą wystąpić u więcej niż 1 na 10 osób):
- Reakcje w miejscu infuzji
- Zakażenie w obrębie nosa, gardła lub dróg oddechowych (zakażenie górnych dróg
  oddechowych)
- Reakcja alergiczna (w tym wysypka i wyprysk)
- Gorączka lub wysoka temperatura
- Ból głowy
- Biegunka
- Nudności
- Zaburzenia czynności nerek
- Grypa

Często (mogą wystąpić u nie więcej niż 1 na 10 osób):
- Kaszel
- Zapalenie płuc
- Zmęczenie
- Zakażenia oportunistyczne (w tym półpasiec i inne zakażenia występujące w przypadku
  osłabienia układu odpornościowego)
- Zakażenie dróg moczowych
- Zakażenie ucha
- Zmniejszenie liczby płytek krwi (małopłytkowość)
- Ból mięśni (mialgia)
- Krwawienia z nosa
- Zmniejszenie liczby krwinek białych (neutropenia)
- Zmniejszenie stężenia potasu we krwi (hipokaliemia)
- Ból ramion i nóg (ból kończyn)

Zgłaszanie działań niepożądanych
Jeśli wystąpią jakiekolwiek objawy niepożądane, w tym wszelkie objawy niepożądane niewymienione
w tej ulotce, należy powiedzieć o tym lekarzowi, farmaceucie lub pielęgniarce. Działania niepożądane
można zgłaszać bezpośrednio do „krajowego systemu zgłaszania” wymienionego w załączniku V.
Dzięki zgłaszaniu działań niepożądanych można będzie zgromadzić więcej informacji na temat
bezpieczeństwa stosowania leku.

5. Jak przechowywać lek ASPAVELI

- Lek należy przechowywać w miejscu niewidocznym i niedostępnym dla dzieci.
- Nie stosować tego leku po upływie terminu ważności zamieszczonego na pudełku po: „Termin
  ważności (EXP)”. Termin ważności oznacza ostatni dzień podanego miesiąca.
- Przechowywać w lodówce (2°C-8°C).
- Przechowywać fiolkę w oryginalnym opakowaniu w celu ochrony przed światłem.
- Leków nie należy wyrzucać do kanalizacji. Należy zapytać farmaceutę, jak usunąć leki, których
  się już nie używa. Takie postępowanie pomoże chronić środowisko.

6. Zawartość opakowania i inne informacje

Co zawiera lek ASPAVELI
Substancją czynną leku jest pegcetakoplan 1 080 mg (54 mg/mL w 20 mL fiolce).

Pozostałe składniki to: sorbitol (E 420) (patrz punkt 2 „Lek ASPAVELI zawiera sorbitol”), kwas
octowy lodowaty, sodu octan trójwodny (patrz punkt 2 „Lek ASPAVELI zawiera sód”), sodu
wodorotlenek (patrz punkt 2 „Lek ASPAVELI zawiera sód”) i woda do wstrzykiwań.

Jak wygląda lek ASPAVELI i co zawiera opakowanie
Lek ASPAVELI to przejrzysty, bezbarwny do lekko żółtawego roztwór do infuzji
podskórnej (54 mg/mL w 20 mL fiolce). Nie należy stosować roztworów, które są mętne lub zawierają
cząstki stałe lub zmieniły kolor.

Wielkości opakowań
Lek ASPAVELI jest dostarczany w opakowaniu zawierającym 1 fiolkę lub w opakowaniu zbiorczym
zawierającym 1 x 8 fiolek.

Należy pamiętać, że opakowanie nie zawiera wacików nasączonych alkoholem, igieł ani innych
akcesoriów lub sprzętu.

Nie wszystkie wielkości opakowań muszą znajdować się w obrocie.

Podmiot odpowiedzialny
Swedish Orphan Biovitrum AB (publ)
SE-112 76 Stockholm
Szwecja

Wytwórca
Swedish Orphan Biovitrum AB (publ)
Norra Stationsgatan 93
113 64 Stockholm
Szwecja

Data ostatniej aktualizacji ulotki: MM/YYYY.

Inne źródła informacji
Szczegółowe informacje o tym leku znajdują się na stronie internetowej Europejskiej Agencji:
https://www.ema.europa.eu. Znajdują się tam również linki do stron internetowych o rzadkich
chorobach i sposobach leczenia.